河南
近日，生物靶向制剂艾加莫德皮下注射，在郑州大学第一附属医院（南院区）开出了用于治疗全身型重症肌无力的全国首张处方。这意味着此类患者将拥有更舒适便捷的用药体验，从而能提高患者治疗的依从性。
作为神经免疫性疾病中的罕见疾病，全身型重症肌无力是一种慢性、自身免疫性神经肌肉疾病，由神经—肌肉接头传递功能障碍引起，其特征是肌肉无力的反复发生和易疲劳，病程长、难治疗、易复发。2018年，全身型重症肌无力被纳入国家五部委联合发布的《第一批罕见病目录》。
郑州大学第一附属医院南院区神经内科病区主任王莉梅教授告诉记者，全身型重症肌无力患者全身骨骼肌都可受累，通常是从一组肌肉开始，逐渐波及到其他肌群，最终可能会导致全身的肌肉无力，这些症状通常在运动或者活动后加重，在休息后缓解，最常见的首发症状是眼睑下垂或视物重影，而其他的肌群也可能受到影响，例如面部、颈部、四肢和呼吸肌肉，因此常人习以为常的眨眼、吃饭、吞咽、穿衣、开车、上下楼，甚至是呼吸，对他们来说都是难以企及的奢望。
重症肌无力的累及人群也非常广泛，几乎涵盖了整个生命周期，目前重症肌无力患病人群基本呈现出双峰分布，一部分患者在30岁左右和50岁左右，此外由于目前我国人口平均寿命的延长，65岁到70岁左右还有一个高峰。从性别来看，女性发病率高于男性。
目前全身型重症肌无力发病原因不明确，只是和免疫功能异常有关，产生了一些自身的抗体，而自身抗体的靶向器官就是在神经肌肉接头处。如果出现相关症状及时就诊，比如眼睑下垂、复视、吞咽困难、嚼东西没劲、走路没劲，早发现，还有胸部CT筛查，很多和胸腺瘤、胸腺增生有关，可以做一个胸部CT。
王莉梅主任提醒：春节期间患者要做好ADL评分来进行自我监测和病情变化评估，一旦出现症状加重，及时进行就诊。
冬季天气寒冷，温差比较大，这个时候患者容易出现流感或者普通感冒，再加上冬季的就诊不太方便，这是感染的因素。另外，在冬季期间，如果外出比较多，或者活动比较多，作息不规律、熬夜容易造成劳累，感染和劳累是导致重症肌无力患者病情加重非常重要的因素，所以重症肌无力患者在冬季，特别是春节期间容易出现病情的波动。
春节期间要坚持治疗，不要因为春节比较繁忙，而忘记服用药物，因为重症肌无力也算是神经系统的慢性病，需要长期治疗的一个疾病，需要长期用药，在春节期间，不要因为繁忙而忘记用药，在节前可以进行随访和咨询需要使用的药物，提前控制好症状，比如接受FcRn拮抗剂艾加莫德的治疗。以及节假日期间的一些注意事项，和医生一起制定具体的治疗计划，从而防止症状加重。另外，我们在出行时需要做好保暖，戴上口罩，少去人流密集的场所，避免感冒和流感的发生。在饮食起居上，要注意休息，早睡早起，避免熬夜和过度疲劳、兴奋，不要暴饮暴食，这是需要特别注意的。
王莉梅
教授、主任医师；博士、硕士研究生导师
中山大学博士、美国杰弗逊大学神经免疫访问学者；
中国卒中学会卒中免疫分会委员
河南省卒中学会卒中免疫分会主任委员
河南省免疫学会神经免疫专业委员会副主任委员
河南省卒中学会卒中重症专业委员会副主任委员
河南省医学会神经病学分会神经免疫协作组副组长
河南省研究型医院学会神经感染及免疫学会常委
临床及科研方向为神经系统免疫及感染疾病、脑血管病
主持完成国家自然科学基金1项，省自然基金1项
发表SCI及医学核心期刊论文40多篇
擅长诊治视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力、自身免疫性脑炎、中枢神经系统感染、格林巴利综合征、脑梗死、脑出血等神经系统免疫感染疾病、脑血管病等疾病。
本文来源：郑州大学第一附属医院
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